第4节 恶性骨肿瘤

“实用小儿骨科学（第3版）（..）”

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第4节

恶性骨肿瘤

一、骨肉瘤

本病可能是骨恶性肿瘤中最多见的。

下肢负重骨对外界因素如病毒作用使细胞突变，可能与骨肉瘤形成有关。

骨肉瘤系从间质细胞系发展而来。

肿瘤迅速生长是由于肿瘤经软骨阶段直接或间接形成肿瘤骨样组织和骨组织。

典型的骨肉瘤源于骨内，另一与此完全不同的类型是与骨皮质并列的骨肉瘤，源于骨外膜和附近的结缔组织。

后者较少见，但预后稍好。

本病的34发生于10～25岁，最小年龄发病的为5岁，幸发病率较低。

男性发病较女性高两倍。

肿瘤好发于长管状骨的干骺端，偶见于骨干。

最多见于股骨下端和胫骨上端，约占全部病例的一半。

其次为股骨和肱骨上端，很少见于腓骨、骨盆和椎体。

肢体远端发病者（如手、足）极为罕见。

骨肉瘤内的骨化程度很不一致。

过去习惯划分为溶骨型和硬化型。

另一种骨化少，肿瘤生长迅速且有坏死和囊肿改变者又称毛细血管扩张性（telangiectic）肿瘤。

目前这些名词多已不用。

因骨化程度不同只是骨肉瘤的一个特点，与肿瘤的发展阶段和预后无关。

（一）病理

肿瘤源于长管状骨干骺端的髓腔，随后可穿透骨皮质并揭起骨外膜。

骨膜穿孔，在肌肉内也能发现软组织肿物。

一般情况下，肿瘤中央部的骨化较四周为重。

骨化部分为黄色砂粒状。

细胞较多的区域韧性较大，呈白色。

肿瘤的纵剖面血管丰富，易出血。

骨的干骺端和瘤体之间境界不清。

骺板常不受侵犯，肿瘤晚期骺板破坏也较骨皮质轻。

关节面的玻璃软骨也能防止肿瘤向关节内侵犯。

偶尔出现跳跃型的病变，在选择截肢高度时应牢记。

本病的病理诊断难易程度区别很大。

标本内含大量肉瘤样基质，肿瘤骨和骨样组织是不难明确的。

但有的切片内看不到肿瘤骨样组织，只有胶原条索包以肿瘤细胞。

肿瘤生长不太旺盛的区域只有细胞的间质。

有的肿瘤主要是新生的软骨和不典型的梭形细胞。

骨肉瘤的病理可分为四型：第一型主要是骨样组织；第二型骨样组织和骨组织并存；第三型没有骨样组织和骨组织，只有胶原纤维；第四型很少，没有这些细胞间质。

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