第19节 先天性和后天性肌挛缩

“实用小儿骨科学（第3版）（..）”

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第19节

先天性和后天性肌挛缩

肌挛缩多指肌肉内纤维化和出现瘢痕，肌肉变短，随之而来的是骨和关节的固定畸形和活动受限。

造成肌肉挛缩的原因往往错综复杂。

外伤、血运障碍、感染、长期水肿以及某些肌肉病均可导致肌肉挛缩。

此外，长期固定在某一体位，肢体某一肌肉的痉挛也可发病。

痉挛肌肉的拮抗肌如果力弱或麻痹，容易由痉挛转变为挛缩。

因此，当挛缩的肌肉经活检仍不能明确诊断时，有必要深入检查其对抗肌有无萎缩、麻痹或其他畸形。

小儿常见的肌肉挛缩又称特发性肌肉纤维化，有以下四种：

1.股四头肌进行性纤维化

股四头肌的某一部分或几个部分发生纤维化，均会引起小儿膝关节的伸直性挛缩。

女孩较多见。

确切病因尚不明了。

肌肉纤维化可能是先天性肌肉发育异常的结果，它的病理所见很像先天性肌性斜颈的胸锁乳突肌的病变。

所以有些作者提出二者属同一发病机制。

还有不少作者认为本症系婴儿时期多次在大腿肌肉内注射药物所致。

主要病变部位是股四头肌的远端，多数病例股中间肌的病变严重。

纤维化可发生在肌肉内或肌纤维之间。

病变局部的皮下脂肪减少。

皮肤与深层筋膜之间的硬纤维间隔使局部下陷呈小窝状。

用力屈曲膝关节时皮肤上的小窝明显加深。

主要临床所见为膝关节无痛性进行性屈曲受限。

髌骨位置可高于正常。

若被动牵拉和其他保守治疗均无效，则可施行股四头肌延长术或髌腱深层即股中间肌部分的切腱术（图13-9）。

术后膝关节应固定于屈曲90°位置3周。

然后再做自主锻炼以恢复膝关节伸直的肌力并取得正常活动范围。

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