二临床表现（第3页）
等。
尽管有严重的语言障碍，但视空间技能保持完好，有的SD患者绘画技能依然很好。
3.进行性非流利性失语（PNFA）
PNFA占FTD的约25%，病情进展速度和遗传易感性居中（从诊断到死亡4.3年），CDB和PSP伴发率较高。
PNFA表现为言语费力、不流畅、言语失用或者语言中缺少语法结构。
言语费力指说话慢且费劲。
缺少语法结构的典型表现为短而简单的词组短语，缺乏语法上的语素。
PNFA典型表现为多种语音错误并存，患者经常都能意识到自己的这些错误，说话速度明显减慢，节律紊乱。
PNFA还可表现为对复杂句子的理解力受损，理解力受损显然与语法的复杂性相关。
其对单个词语的理解和对物体的知识通常是保留的，因此也可借此特点与SD进行鉴别。
与bvFTD和SD不同，PNFA只在晚期才出现行为症状，自知力和个人认知保留，但是抑郁和社会行为退缩常见。
PNFA发病后数年，患者出现具有CBD或PSP特点的运动症状。
部分患者可能很快由PNFA发展为典型的CBD或PSP。
有人认为PNFA和言语失用可能是CBD或PSP的早期表现。
这些CBDPSP患者锥体外系症状较轻。
情景记忆、语义记忆和视空间功能保存较好。
常见执行功能和工作记忆受损。
影像学异常可见于左侧额叶-岛叶后部区域，如额下回，岛叶，运动前区和辅助运动区。
在做出影像学支持的PNFA诊断时，这些影像表现是必须具备的。
4.其他表现
额叶功能障碍的软体征对额颞叶痴呆的诊断有支持作用，包括非自主抵抗、强握反射、模仿行为、利用行为、摸索反应、吸吮反射、Myerson征等。
当FTD伴有PSP或CBD时，体格检查可见锥体外系体征。
PSP和CBD为不典型的肌张力增高、运动迟缓等帕金森病样表现，PSP通常为中轴性、对称性运动障碍，CBD可以是轴性也可以是单侧不对称的运动症状。
PSP有特征性的垂直性眼球运动障碍，以及经常出现向后跌倒。
CBD可出现异己手综合征等表现。
合并MND的FTD，可发现肌肉萎缩、无力、肌肉颤动以及言语含糊、饮水呛咳等延髓麻痹症状与体征。
5.辅助检查
头颅CT和MRI检查对FTD诊断有重要价值。
MRI冠状位表现为一侧或双侧额叶和颞极的叶性萎缩而海马保留，横轴位可见额极、颞极萎缩明显。
正电子发射断层显像（PET）可用鉴别FTD和早发性AD。
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F-FDG-PET可检测大脑的葡萄糖代谢，FTD表现为额颞叶低代谢，有别于AD颞顶区低代谢的表现。
研究发现脑脊液tau和Aβ
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