二临床表现（第4页）

之比在FTD较AD低，敏感性79%～90%，特异性65%～97%，在FTD诊断中有一定作用。

三、诊断与鉴别诊断

根据患者隐袭起病、进行性加重的行为、人格改变，或进行性语言障碍，而记忆，视空间症状相对不明显，结合影像学以额叶或额颞叶局限性叶性萎缩的特殊表现，并排除了其他可能引起额颞叶认知功能障碍的因素后，可作出FTD的临床诊断（表25-1～表25-3）。

FTD与早发型阿尔茨海默病（或AD的行为变异型）有时难以鉴别，误诊率较高。

首先，FTD早期表现为行为症状，而这在AD早期罕见，即使阿尔茨海默病出现行为改变也一般不构成社会危害。

尽管AD存在记忆力损害，但他的社会角色相对保留，善于掩饰自己的记忆困难。

随着病情进展，AD患者可能出现不适当判断行为如资金的使用等。

但这不同于FTD的冲动，或对社会事件缺乏正常的关注。

另外，AD的早期，存在严重的学习和保存新信息困难，随着疾病进展，这些症状更为突出。

而FTD记忆力损害轻，要注意不要将FTD语言障碍引起神经心理检查的不良表现误判为记忆力减退。

FTD的进行性语言功能障碍可以是独立的临床突出表现，而AD患者出现语言症状时往往伴有严重记忆力，视空间功能障碍。

FTD的脱抑制表现及刻板行为要注意与躁狂性精神病，强迫冲动或反社会性人格障碍等进行鉴别。

另外精神行为症状在不同痴呆中表现不同，AD最常见的精神行为症状为淡漠、激越、抑郁焦虑、易激惹，以及被窃和嫉妒妄想等。

丰富的视幻觉是DLB的核心症状之一。

表25-1bvFTD的诊断标准（Nearyetal，1998）

表25-2语义性痴呆（SD）的诊断标准（Nearyetal，1998）

表25-3进行性非流利性失语（PNFA）的诊断标准（Nearyetal，1998）

四、治疗

无特殊的病因性治疗方法。

主要是针对精神行为症状给予对症治疗和护理。

有激越、幻觉、妄想等精神症状者，可给予适当的抗精神病药。

SSRI类药物对减轻脱抑制和贪食行为，减少重复行为可能会有所帮助。

美金刚在FTD治疗中的作用正在研究中，而胆碱酯酶抑制剂应该避免使用。

随着病情的加重，痴呆患者对护理的需求越来越多，需要采取适当的措施防止患者自伤和他伤。

其中的一个重要方面就是精神行为异常的护理。

对于语言障碍者，非语言的沟通非常重要。

近期研究显示，FTD的照料负担明显高于AD，照料负担主要源于行为症状而不是功能的衰退。

家庭或其他专职照料者应该了解和熟悉本病的临床表现，疾病发展经过的必要知识，以便适应患者的一些特殊心境，建立起良好的人际关系。

五、预后

预后差别很大。

FTD三个亚型中，bvFTD病情进展速度最快，SD病情进展速度最慢。

出现运动症状常预示预后不良。

有研究认为从发病到死亡，FTD平均生存期是7.8年，也有报道FTD的中位生存时间是（6.1±1.1）年，FTD-MND则为（3±0.4）年。

（解恒革）

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