第七节 抽动障碍(第2页)
有研究报道该障碍可能与β溶血性链球菌感染引起的自身免疫有关。
药物(中枢兴奋剂、抗精神病药)也可诱发该障碍;临床还发现有些TS患者进食海鲜、食用色素和食物添加剂可使抽动症状加重。
因此,一些学者提出Tourette综合征的神经免疫缺陷学说,并试行免疫学治疗,但疗效尚不肯定,还有待于进一步研究。
尽管Tourette综合征的形成与遗传、感染、生化、免疫及社会心理因素有关,但是哪一因素都不能完全解释疾病的特殊表现和严重程度,可能是遗传与环境或非遗传因素共同发挥作用所致。
LeckmanJF等强调具有Tourette综合征遗传素质的儿童,如遇到不利的环境条件,并超出神经系统的耐受力或内环境平衡遭到破坏时,可促使发病。
提出遗传因素、其他危险和保护性因素与神经生物学发育因素相互作用导致抽动、强迫及其他抽动相关症状的观点。
目前已得到众多学者的认可。
三、临床表现
(一)短暂性抽动障碍
短暂性抽动障碍,又称一过性抽动障碍、习惯性痉挛、暂时性抽动,是儿童期一种最常见的抽动障碍类型,尤其在青春期前的儿童中非常常见。
其中男孩明显多于女孩。
以单纯性或一过性肌肉抽动为特征,临床表现为突然的、重复的、刻板的一种或多种运动性抽动和(或)发声性抽动。
但是,大多数表现为简单性运动抽动,少数表现为单纯的发声性抽动。
最为常见的运动性抽动为面部、头颈及手臂的抽动,发声性抽动也很常见。
病程中,抽动症状可以表现为时轻时重,通常在紧张,过度兴奋,疲劳等情况下症状加重。
儿童常常忽视自己的抽动症状,或是努力掩盖(如,“我感冒了所以我吸鼻子”
)。
而事实上,这些强烈的、反复的眨眼、吸鼻、清嗓子等,常导致儿童被带到眼科、耳鼻喉科或变态反应科按近视眼、沙眼、结膜炎、咽炎、过敏症等治疗。
儿童时期的短暂性抽动障碍病程短,最多不超过一年。
一般不会造成严重后果。
尽管很多病例家族史为阴性,但是在临床上尚无良好的方法预测什么样的抽动将会逐渐减轻或不治自愈,什么样的抽动会持续存在甚至不断加重和恶化。
家族研究表明在一些患者当中,短暂性抽动障碍是Tourette综合征基因较弱的表达的结果,其后代存在遗传危险性。
是否存在一些不受遗传控制的或是交替遗传决定的短暂性抽动呢?这仍需要进一步的研究。
(二)慢性运动性或发声性抽动
慢性运动或发声抽动障碍以病程长、抽动形式相对单一、持续、刻板为特点。
该障碍通常起病于儿童早期,与其他抽动障碍一样,在其病程中,抽动症状也是时好时坏消长变化的,其症状严重程度波动范围较大,同样,在紧张、过度兴奋、疲劳的情况下症状加重。
主要临床表现为一种或多种运动抽动或发声抽动,但运动抽动和发声抽动并不同时存在。
最为常见的抽动为运动性抽动,尤其是面部,头颈部和肢体的抽动。
其中以简单或复杂运动抽动最为常见,部位多涉及头、颈、上肢。
发声抽动明显少于运动抽动,并以清嗓、吸鼻等相对多见。
慢性运动或发声抽动障碍症状相对不变,可持续数年甚至终生。
有学者对患有慢性抽动的成人患者进行评估,追踪其病史可以发现很多患者儿童时期就开始出现抽动症状。
不过这些症状在青春期后期会有所缓解,而成人后表现的可能只是慢性运动性或发声性抽动的残留症状。
(三)Tourette综合征(TouretteSyndrome,TS,发声和多种运动联合抽动障碍)
TS又称发声和多种运动联合抽动障碍、抽动秽语综合征。
本症是一种慢性神经精神障碍性疾病,可不同程度地干扰和损害儿童的身心发展和认知功能,影响社会适应能力,甚至可迁延致残。
TS是抽动障碍中最有代表性、临床表现最复杂、最严重、诊断和治疗最困难的一种类型。
患者的始发症状通常在5~8岁出现。
起初,其症状和短暂运动性抽动障碍相似,抽动较轻且持续时间较短,主要包括面部、头部和上肢的抽动。
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