一概述（第3页）

患者从幼年开始智力和运动发育都明显比正常儿童迟缓，语言发育差，表现为发音含糊不清，虽然能掌握日常生活用语，但词汇贫乏以致不能完整表达意思。

计算能力为个位数加、减法的水平。

不能适应普通小学的就读。

规范的特殊教育与训练可学会自理简单生活，完成简单体力劳动，但质量差、效率低，处于半独立生活状态。

成年以后智力水平相当于6～9岁正常儿童。

（三）重度

智商为20～34，占智力发育障碍的3%～4%。

患者在出生后即可出现明显的发育延迟，经过训练最终能学会简单语句，但不能进行有效语言交流。

不会计数，不能在普通学校就读。

患者动作笨拙，不灵活，经过长期的反复训练，可学会自己进食或简单的生活习惯，但日常生活需人照料。

常伴随显著的运动功能损害、身体畸形，并可出现癫痫、脑瘫等神经系统疾病。

情感反应不协调，易冲动。

患者不具有社会行为的能力，经过反复训练可在监管下从事极为简单的体力劳动。

成年以后智力水平相当于3～6岁正常儿童。

（四）极重度

智商在20以下，在全部智力发育障碍中占1%～2%。

完全没有语言能力，对危险不会躲避，不认识亲人及周围环境，毫无防御和自卫能力，以原始性的情绪，如哭闹、尖叫等表达需求。

生活不能自理，大小便失禁。

完全依赖他人帮助才能生存。

常合并严重神经系统发育障碍和躯体畸形。

成年以后仅能达到有3岁以下正常儿童的智力水平。

表10-1智力发育障碍等级

部分智力发育障碍患者可共患其他精神障碍，常见是注意缺陷多动障碍，其他如重性抑郁、双相（情感）障碍、焦虑障碍、孤独症谱系障碍等。

此外，智力发育障碍患者也可伴有幻觉、妄想等精神病性症状，情绪易激惹，出现攻击行为和破坏行为，或刻板行为、强迫行为和自伤行为等症状。

有的患者同时存在一些躯体疾病的症状和体征。

如先天性卵巢发育不全、先天性睾丸发育不全患者有第二性征发育障碍的症状和体征，结节性硬化患者有皮脂腺瘤、白斑、甲周纤维瘤和颗粒状斑等皮损，80%～90%患者可伴有癫痫发作。

与智力发育障碍有关的几种常见先天性遗传疾病及临床表现。

1.Down综合征

又称先天愚型或21-三体综合征，是常染色体畸变中最常见的类型。

60%在胎儿早期夭折而流产，患病率随母亲年龄的增长而上升。

其染色体核型有标准型、易位型和嵌合型三种。

主要临床特征为智力低下、特殊面容和生长发育迟缓。

2.脆性X染色体综合征

呈X连锁半显性遗传，家系内患病风险呈逐代递增趋势。

其X染色体长臂远端有一缩窄区，位于Xq27.3处存在脆性位点。

本症患者身材较高，面长耳大，前额及颧骨突出，青春期后还可见大睾丸。

语言障碍较突出，语言发育延迟和语言质量异常，可有重复语言，模仿语言或伴有急躁、冲动的喋喋不休，但其语言发育延迟与智力低下是相称的。

有的患者可表现活动过度或被动消极行为，有的有自残行为和类孤独症症状。

部分病例可伴有神经系统异常，伴癫痫发作者达15%。

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