第2节 组织细胞增生症X

“实用小儿骨科学（第3版）（..）”

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第2节

组织细胞增生症X

1953年由Lichtenstein定名，系一组临床病理综合征：骨嗜伊红肉芽肿（eosinophilicgranaloma）韩-薛-柯（Hand-Shuller-Christian）病和勒-雪（Letterer-Siwe）病。

因全身性病为组织细胞增生和扩散，为了区分起见，1973年Nezelof因本病也有朗格汉斯细胞增生，而称之为朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）。

本病原因不明，推论为免疫性刺激正常的朗格汉斯细胞，使之增生失控和堆积。

病理虽不属新生物，但增生性病变属继发于免疫调节欠缺。

最近研究报道有一相反的学说，嗜酸性肉芽肿可能为高度可变的生物学行为所致的新生物克隆疾病。

本病可发生于任何年龄，婴儿和儿童居多，发病率（3～4）100万，男女之比约为2∶1。

一、骨嗜伊红肉芽肿

单发或多发，无骨外病变。

最轻的为单骨型，偶为多骨而无骨外病变，病变为一良性过程。

（一）病理

嗜伊红肉芽肿为柔软、黄色或红棕色，常有出血，偶为囊性。

组织学特点为嗜伊红细胞、浆细胞和特殊的大单核巨细胞（朗格汉斯细胞）胞质浅染，胞核不整齐。

有时可见坏死、纤维化和反应性细胞（泡沫大吞噬细胞）。

有丝分裂少。

主要细胞为组织细胞和嗜伊红细胞的混合。

超微结构显示邻近细胞核部的胞质中有Birbeck颗粒，颗粒为杆状，中央有横纹及泡状扩张带，形如网球拍。

Birbeck颗粒来源和作用尚不明了，但有此结构为本病的特征。

（二）临床所见

20岁以前的病例约占23，多在5～10岁作出诊断。

首要症状为局部疼痛，偶伴肿胀和低热。

血沉可能增快。

颅骨受累的最多；其次为股骨和胫骨。

还可波及骨盆、肋骨和脊柱。

相反，跗骨和腕骨很少见。

长管状骨的病变常居髓腔内，位于骨干。

（三）X线所见

生长快并呈破坏性溶骨性病变，病骨可见穿凿样外观。

早期显示骨皮质溶蚀，骨膜轻度增生，多数病变呈卵圆形，颅骨多为圆形或卵圆形缺损。

颅骨和骨盆等板状骨很少出现骨膜反应。

病变边缘硬化可为治疗后现象或自然产生。

嗜酸性肉芽肿另一特异变化为脊柱的扁平椎。

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