第11节 遗传性神经变性病和脊髓小脑退行性变

“实用小儿骨科学（第3版）（..）”

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第11节

遗传性神经变性病和脊髓小脑退行性变

这组遗传性疾病有小脑、脊髓传导束、脑神经、视网膜、周围神经和大脑皮质的不同损害。

从矫形外科方面看，其共同点是到儿童时期后均出现高弓足。

一、腓骨肌萎缩

腓骨肌萎缩在这一组疾病中最常见。

儿童或青少年时期出现进行性下肢肌肉无力和萎缩。

本病为常染色体显性或性连锁隐性或常染色体隐性遗传。

男孩较多见。

常染色体显性遗传者到成年后始出现症状；性连锁隐性遗传者到10岁以后出现渐进行体征；常染色体隐性遗传者多在3岁以前发病，10岁后病情加重。

（一）临床表现

高弓足出现的时间不一，早的4～5岁，晚的可到10岁以后。

开始只有足内在肌力弱和萎缩，渐波及腓骨肌。

发生高弓足和内翻足以后，肌无力和萎缩还可继续蔓延到胫前肌而发生垂足。

X线照片可显示足前部下垂。

数年后，肌肉萎缩向肢体的近端扩展，但多不超过大腿中下13交界处。

病程中也会有手的小肌肉和前臂肌群受累。

很早就有踝反射消失，而膝腱反射和旋后肌反射消失发生较晚。

膝以下震颤感消失而感觉变化轻微。

多数患儿症状发展到一定程度即自动停止。

髋、膝关节正常。

高弓足和爪形趾的原因为屈趾长肌和伸趾肌正常，而足内在肌力弱或麻痹造成的肌力失衡。

腓骨肌力弱而胫前肌正常时也可出现足内翻畸形。

（二）治疗

跖长腱膜深层为外展趾肌、屈趾短肌和外展小趾肌。

从跟骨的骨膜上将跖长腱膜连同其深层的肌群一起剥下。

术后高弓足多能完全矫正。

用短腿石膏维持矫正后的位置。

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