第17节 血友病

“实用小儿骨科学（第3版）（..）”

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第17节

血友病

Ⅷ因子（血友病A）和Ⅸ因子（血友病B）缺陷是一种X染色体连锁的隐性遗传病，男性多见。

发病率为15000～150000男孩，无种族差异。

不易控制的出血是血友病的主要特征。

出血的部位常发生在关节，故矫形外科亦应热悉本病并参加治疗。

（一）分类

血友病分类依据凝血因子活力占正常下限的百分比，分为轻度（大于5%）、中度（1%～5%）和重度（小于1%）。

这一分类直接反映临床症状的严重程度，轻度者可能仅在手术、拔牙和外伤后有所表现，而自发性关节或肌肉内出血，则通常发生在重度血友病患者。

膝、踝、肘关节涵盖了80%的受累关节。

负重的关节最易受累，其好发部位的顺序是膝、肘、踝、肩、腕和髋关节，但其他关节亦可见。

（二）病理

尽管血液导致的关节破坏的确切机制尚无定论，但目前公认的观点是，关节内含铁血黄素沉积，引起滑膜炎症和软骨降解的反复循环。

外伤后滑膜血管破裂产生关节积血，出血直到关节内的压力超过滑膜的动脉和毛细血管的压力为止。

滑膜血管的急性填充造成滑膜和软骨下骨质缺血。

滑膜因反复出血而增生和纤维化。

增生的滑膜产生血管翳，继而侵蚀玻璃软骨的边缘；同时压迫对面的关节软骨使其中央部发生退行性变。

关节囊和滑膜纤维化使关节活动受限甚至强直，或有挛缩畸形。

软骨下缺血可产生多发骨囊肿。

屡发关节内积血也会使关节囊和骺血管充血，结果导致肢体过长。

可能是对生长的刺激不对称，而产生内翻畸形。

骺板提早融合又会发生肢体短缩。

此外，常见有骨质稀疏和肌肉萎缩。

（三）临床表现

临床症状与出血的严重程度有关。

关节囊扩张引起的疼痛、肿胀是主要症状。

出血停止则疼痛缓解。

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