第5节 神经纤维瘤病所致的脊柱侧弯

“实用小儿骨科学（第3版）（..）”

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第5节

神经纤维瘤病所致的脊柱侧弯

神经纤维瘤病（neurofibromatosis）发生在骨骼的异常中脊柱侧弯最为多见。

典型病理是在胸椎短段的急性成角，通常波及4～6个椎体。

据报道称，发病率介于10%～40%。

发病率较高的报道可能源于转诊较集中的肌肉骨骼专家统计。

最近报道脊柱侧弯的发病率为10%，这是从整个神经纤维瘤病的人群中统计的，更为可靠。

神经纤维瘤病引起脊柱侧弯的原因尚不十分明了。

解释有原始中胚层发育不全，骨软化，局部神经纤维瘤对骨的侵蚀或浸润以及内分泌障碍等。

神经纤维瘤病所致的脊柱侧弯可分为营养不良型和非营养不良型，取决于伴随的特异性改变。

由于预后和治疗不同，故区分二者十分重要。

营养不良型脊柱侧弯更为多见，弧度加重快。

本型有另一亚型，表现为严重的脊柱后突和侧弯，有发生神经症状的危险。

非营养不良型宛如特发性脊柱侧弯的弧度和病程。

近年来了解到年龄小的非营养型的弧度，数年后可转变为营养不良型。

1.非营养型脊柱侧弯（nondystrophicscoliosis）

本组病例外观尚可，其临床表现、X线照片所见和病程均与特发性脊柱侧弯相仿，但是弧度较特发性脊柱侧弯加重的早些，治疗也与特发性侧弯一致。

小于25°的只需密切观察。

支具治疗对骨龄尚未成熟的25°～40°的弧度有效。

但非营养不良型弧度一旦超过40°，宜行器械矫正和脊柱融合。

有两个原因致术后仍需密切观察，其一是本组病例发生假关节的概率高；其二是随着时间的推移，有的非营养型可转变为营养不良型。

2.营养不良型侧弯（dystrophicscoliosis）

本型脊柱侧弯的特点为短段，弧度重，出现早，常在3岁以内发生皮肤咖啡色素斑。

X线照片有助于与非营养不良型区分。

具体表现包括海扇贝状椎体，梭形横突，顶椎呈明显楔形变并有旋转，神经孔扩大，椎弓根缺损，肋骨呈铅笔样变（近端细），椎旁软组织病变以及偶尔有椎体间的半脱位。

上述所见是由于椎管内神经纤维瘤病对骨的侵蚀，椎旁神经纤维瘤或硬膜膨胀所致。

硬膜膨胀是流体静力学压力增加造成的硬膜宽度的扩展。

多数营养不良型的弧度并不伴有明显的脊柱后突。

侧弯伴后突的则易并发神经功能障碍。

脊柱后突有两种形式，早期可能为明显成角后突，另外的一型为脊柱侧弯加重和旋转而逐渐出现的侧弯后突。

识别这两者都很重要，因二者均需尽快施行前、后路脊柱融合。

保守治疗对营养不良型脊柱侧弯从不生效。

这一型的弧度需尽早积极手术治疗。

即使对年龄小的儿童也应如此。

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