第二节 布加综合征

“主动脉及周围血管介入治疗学（..）”

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第二节

布-加综合征

布-加综合征（Budd-Chiarisyndrome，BCS）是指肝静脉阻塞导致肝静脉回流障碍、肝脏淤血而产生门脉高压的症状和体征。

后来，人们将肝静脉和（或）肝静脉开口上方下腔静脉阻塞所引起的门脉高压和下腔静脉高压而出现的一系列临床症状和体征称之为广义的布-加综合征。

20世纪80年代以前，BCS被认为是极罕见病。

90年代以后，随着现代医学影像学和介入放射学的发展，布-加综合征的发现率逐年增加。

至2010年，在中国文献报告BCS病例超过8000例。

一、病因

布-加综合征的发病原因至今尚不明确。

文献报告部分患者的发病与下列因素有关，女性患者长期服用避孕药物、红细胞增多症、凝血因子Ⅴ缺乏等。

二、临床表现

肝静脉阻塞患者临床表现为肝硬化和门脉高压的症状和体征，如腹胀、腹痛、黄疸、肝脾肿大、顽固性腹水（图28-3）、消化道出血、脾功能亢进等。

下腔静脉阻塞患者临床表现为双下肢出现肿胀（图28-4），静脉曲张，色素沉着伴反复难愈性溃疡（图28-5）；胸腹壁和背部出现纵行走向静脉曲张（图28-6）；女性患者月经不规则，原发性或继发性不孕。

图28-3大量腹水

图28-4双下肢可凹性水肿

图28-5下肢色素沉着伴溃疡

图28-6胸腹壁纵行静脉曲张

三、影像学诊断

（一）超声检查

肝静脉阻塞时超声检查可以发现肝、脾肿大，肝区回声不均，腹水，肝静脉血流反向，肝内交通支形成，门静脉管径扩张。

下腔静脉阻塞时超声检查可以探测到肝静脉开口上方之下腔静脉隔膜，表现为条状强回声光带（图28-7），下腔静脉节段性闭塞时表现为下腔静脉管腔消失（图28-8），无论膜性闭塞或节段性闭塞，阻塞下方之下腔静脉管腔扩张。

合并血栓形成时，阻塞下方管腔内可见形态不规则的血栓回声。

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