第二节 主动脉弓离断

“主动脉及周围血管介入治疗学（..）”

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第二节

主动脉弓离断

主动脉弓离断（interruptionofaorticarch，IAA）为升主动脉与降主动脉之间无直接沟通，管腔连续性中断，降主动脉常通过动脉导管与肺动脉相连。

IAA的平均自然死亡时间为4~10天。

患有IAA的新生儿若不及时手术，多于出生后一个月内死于充血性心力衰竭。

一、病因及流行病学

胚胎时期第4对动脉弓未发育，致使主动脉弓未发育，升主动脉与降主动脉之间无直接沟通，管腔连续性中断。

IAA是一种复杂的先天性血管畸形，较CoA相对少见。

该病占先心病的1%。

二、病理解剖及病理生理学

IAA根据发生中断的部位可分为A、B、C三型：①A型，主动脉弓中断处在左锁骨下动脉开口以远，约占40%；②B型，主动脉弓中断处位于左锁骨下动脉与左颈总动脉之间，约占55%；③C型：主动脉弓中断处位于左颈总动脉与无名动脉之间，约占5%。

不同类型IAA有不同的病理生理学变化：①A型IAA：上半身由左心室供血，下半身由左、右心室的混合血（合并室间隔缺损）经未闭动脉导管供血，常可见杵状趾及差异性发绀。

②B、C型IAA：右上肢由左心室供血，左上肢和下半身接受右心室供血，出现右上肢血压高于左上肢，左上肢及下肢有杵状指（趾）。

出生后随着动脉导管的关闭，导致降主动脉血流减少，肾脏灌注不足，出现急性肾衰竭及心功能衰竭，如不及时治疗，常在生后早期死亡；少数患儿由于动脉导管持续开放而存活，由于生后肺循环阻力降低，肺血流量增加，导致肺动脉高压；由于室间隔缺损，心内存在大量左向右分流或双向分流，左心负荷增加，可出现充血性心力衰竭。

IAA很少单独发生，多合并室间隔缺损及动脉导管未闭，称之为“主动脉弓离断三联征”

。

其他少见的合并畸形还有主肺动脉间隔缺损、永存动脉干、主动脉二瓣畸形、左室流出道梗阻、完全型大动脉转位等。

三、临床表现

（一）症状

多数病儿于生后早期即出现充血性心力衰竭、呼吸困难、少尿和酸中毒。

（二）体征

1.差异性发绀

指IAA患者下肢的血供通过动脉导管来自于右心的不饱和血，皮肤青紫，而上肢血供来自左心的饱和动脉血，皮肤颜色正常；对于B和C型IAA，左上肢血供亦来自右心的不饱和血而出现青紫，这种四肢不一致出现的发绀，称为差异性发绀。

2.四肢脉搏动和血压不同

双下肢血压及动脉搏动明显低于上肢；对于B和C型IAA患者，左上肢血压及动脉搏动低于右上肢。

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