第一节 病因及流行病学

“主动脉及周围血管介入治疗学（..）”

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第一节

病因及流行病学

一、病因

（一）动脉壁中层囊性坏死或退行性变

胸主动脉瘤常见的病因之一，其发生机制尚不清楚，可能与多种因素相关，如遗传性、感染、吸烟、滥用毒品、高血压和年龄的增长都可能导致动脉壁中层退行性变和坏死。

典型患者多见于青、中年男性，其好发部位为升主动脉，并可向远侧扩展至主动脉弓及降主动脉。

由于常合并主动脉瓣环的扩大，患者可出现严重的主动脉瓣关闭不全。

组织学表现主要为平滑肌细胞的坏死及消失、弹力纤维稀少、断裂并出现充满黏液的囊性间隙，致使动脉壁薄弱，多形成特殊类型的梭形动脉瘤。

（二）遗传性疾病

以马方综合征为代表和多见。

马方综合征是常染色体显性遗传性结缔组织病，是第十五号染色体上原纤维蛋白基因缺陷，导致弹性纤维在早年易出现退行性变和坏死，75%~85%的马方综合征患者伴有升主动脉扩张或主动脉根部瘤。

Ehlers-Danlos综合征（Ⅳ型）常伴有自发性主动脉破裂、家族性动脉瘤病，以升主动脉瘤和主动脉夹层多见，病因不明，但有研究发现该类患者中动脉壁的代谢紊乱导致动脉壁降解加速，从而引起动脉瘤形成。

（三）动脉粥样硬化

动脉粥样硬化是胸主动脉瘤的另一常见病因。

动脉壁内膜脂质沉积、粥样斑块形成，可堵塞动脉壁营养血管，引起动脉壁中层弹力纤维断裂、坏死，动脉壁薄弱，动脉瘤形成。

常见于50~80岁患者，男性多于女性。

常并发冠心病和周围血管阻塞性疾病，主动脉弓部瘤与降主动脉瘤发生率比升主动脉瘤多见，也可出现广泛的胸主动脉瘤或瘤样扩张。

（四）主动脉夹层

由于解剖学、病理或血流动力学原因，主动脉内膜撕裂，血液进入主动脉中层，中层发生撕裂和分离，在主动脉壁中层出现血肿或血流，形成真腔与假腔又称双腔主动脉。

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