第一节 病因及流行病学

“主动脉及周围血管介入治疗学（..）”

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第一节

病因及流行病学

迄今为止，有关主动脉夹层的流行病学资料仍相对有限。

国外报道的主动脉夹层发病率约每年6100万人，男性发病率高于女性，且随年龄增长而增加。

女性患者因临床表现不典型，诊断往往被延误，预后相对差。

急性主动脉夹层国际注册研究（internationalregistryofacuteaorticdissection，IRAD）报道的主动脉夹层平均发病年龄为63岁，其中男性患者占65%。

我国在主动脉夹层流行病学方面的研究甚少，但临床经验提示中国大陆地区较西方国家有更高的主动脉夹层发病率且平均发病年龄较国外约低10岁，这可能与我国高血压病发病率高和高血压未得到及时有效的控制有关。

主动脉夹层发病有相对的时间规律性，一年之内，在冬季易发，夏季发病率较低。

主动脉夹层的病因至今尚未清楚。

相关的高危因素包括高血压、动脉粥样硬化和高龄、结缔组织异常、创伤、先天性心血管畸形（如主动脉瓣二瓣化畸形、主动脉缩窄）、妊娠、吸食可卡因等。

近年来随着介入治疗的广泛开展，医源性主动脉夹层也并非罕见。

一、高血压

波动性血流冲击是主动脉夹层形成的始动因素。

文献报道约65%~75%的主动脉夹层患者合并有高血压，且血压控制不佳，说明主动脉夹层的发生与高血压密切相关。

研究表明，血压变化率越大，发生主动脉夹层的可能性越大，病情进展越快。

高血压可引起主动脉壁发生一系列组织学改变。

长期高血压可促进动脉壁内膜增生、纤维化，使主动脉壁弹性降低；加速中膜囊性坏死，破坏主动脉壁结构的完整性；促使管壁粥样硬化。

以上综合作用促进了夹层形成。

二、动脉粥样硬化和年龄

主动脉夹层多见于中老年人，从发病人群特点或可以推测，动脉粥样硬化在主动脉夹层的发病中可能起重要作用。

现代细胞分子生物学已证实动脉粥样硬化具有细胞增生，大量胶原纤维、弹力纤维和蛋白多糖等结缔组织基质形成以及细胞内外脂质积聚的特点。

动脉粥样硬化发展到一定程度后，管壁变得僵硬，顺应性降低，动脉壁营养和氧供应不足，中层发生退行性变，中膜平滑肌细胞发生变性、坏死和纤维化，管壁所能承受的机械应力降低，当累及升主动脉根部或降主动脉近段等受机械应力较大的部位时则容易发生夹层（图9-1）。

图9-1动脉粥样

三、结缔组织异常

马方综合征（Marfansyndrome，MFS）是一种结缔组织病，发病率约为17000，可影响眼睛、心血管、骨骼、呼吸及皮肤等全身多个系统。

病人血液中基质金属蛋白酶表达水平增高，促进了动脉中层弹力层的断裂和弹性组织的酶性降解，因此马方综合征患者是主动脉夹层发病的高危人群。

据IRAD报道，约50%的40岁以下主动脉夹层患者合并有马方综合征。

此外，Turner综合征、Noonan综合征和Ehlers-Danlos综合征患者先天性主动脉壁中膜结构发育缺陷，也易发生主动脉夹层。

以上综合征均为常染色体显性遗传性疾病，具有家族性特点，病人常在年轻时即发生主动脉夹层，且发病部位以升主动脉最常见（表9-1、图9-2）。

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