四诊断与鉴别诊断
“沈渔邨精神病学(第6版)(..)”
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第七节
抽动障碍
抽动障碍(Ticdisorders)是一种起病于儿童和青少年时期,以不自主的突发、快速、重复、非节律性、刻板的单一或多部位肌肉运动和(或)发声抽动为特点的一种复杂的、慢性神经精神障碍。
包括短暂性抽动障碍、慢性运动或发声抽动障碍、发声与多种运动联合抽动障碍(也称抽动秽语综合征、Tourette综合征)。
抽动障碍经常导致病人缺乏自尊,家庭生活、社会形象、学习和工作表现受损及适应困难。
所有形式的抽动都可因应激、焦虑、疲劳、兴奋、发热而加重,都可因放松、全身心投入某件事而减轻,睡眠时消失。
尽管抽动症状早有描述,但是系统地描述和研究是开始于19世纪,由J.M.G.Itard(1825)和GeorgesGillesdelaTourette(1885)首先报告。
在GillesdelaTourette的经典研究中,报告了9例“运动不协调”
或抽动,伴有重复言语和模仿言语的“不连贯喊叫声”
的个体。
除了重点描述严重抽动这一核心症状外,他的报告注意到了抽动障碍与强迫症状相关并在一些家族中有遗传倾向。
最近,Leckman和Cohen(1998)的研究发现,抽动障碍的个体,除了抽动症状以外可以出现大量的行为问题,包括讲话粗鲁或品行障碍、冲动行为、注意力不集中、多动和强迫症状。
一、流行病学特点
抽动障碍可发生于世界各种民族和各种社会阶层中,目前国内外学者一致认为抽动障碍是儿童青少年中较为常见的一种障碍。
目前报道:5%~20%的学龄儿童曾有短暂性抽动障碍病史,慢性抽动障碍在儿童少年期的患病率为1%~2%,Tourette综合征的患病率为0.05%~3%。
男孩多见,男女比例6~9∶1。
我国抽动障碍的流行病学研究始于20世纪80年代早期,到目前为止仅有局部的研究。
综合估计,学龄儿童短暂性抽动障碍患病率为0.34%~7.70%、慢性运动或发声抽动障碍的患病率为0.27%~4.72%;Tourette综合征患病率为0.37%~0.71%。
男性高于女性,发病高峰在6~10岁,各年龄组患病率以9~10岁组为最高,延迟诊断率为72.1%,延迟诊断时间中位数为1.1年。
二、病因及发病机制
抽动障碍的病因尚未完全明确。
其中,以发声与多种运动联合抽动障碍的病因研究最多。
该障碍病因复杂,可能是遗传因素、神经生理、神经生化及环境因素等相互作用的结果。
(一)遗传因素
目前研究表明该障碍与遗传因素有关,但遗传方式尚不明确,可能为常染色体显性遗传,外显率受多种因素的影响而不全。
发声与多种运动联合抽动障碍易感基因的研究成为近年来研究的重点。
通过对多巴胺和去甲肾上腺素有关基因的研究,发现有许多异常,但是尚未找到肯定的致病基因,大多学者认为该病是多基因遗传。
(二)神经生化因素
该障碍与神经生化因素之间的关系非常复杂,且尚无最后定论。
患儿可能存在以下异常:①多巴胺活动过度或受体超敏;②苍白球等部位谷氨酸水平增高;③去甲肾上腺素功能失调;④5-羟色胺水平降低;⑤乙酰胆碱不足,活性降低;⑥γ-氨基丁酸抑制功能降低;⑦基底节和下丘脑强啡肽功能障碍。
目前,最受关注的是兴奋性氨基酸,如谷氨酸和多巴胺系统间相互作用的异常。
(三)脑器质性因素
50%~60%的该障碍患儿存在非特异脑电图异常;少数患儿存在头颅CT的异常,如脑萎缩;部分患儿存在左侧基底节缩小及胼胝体减小,提示患儿可能存在皮质-纹状体-丘脑-皮质通路的异常和脑的侧化异常;PET研究提示患儿存在双侧基底节、额叶皮质、颞叶的代谢过度。
(四)社会心理因素
抽动症状明显与心理压力和紧张相关。
研究也证实应激可诱发有遗传易感性的个体发生抽动障碍。
(五)其他因素
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